Стеноз легочной артерии у детей лечение и симптомы умеренного стеноза ЗдоровОнлайн

Стеноз легочной артерии

, MD, North Shore Hospital, Auckland

Этиология

Легочный стеноз чаще всего врожденный и встречается преимущественно у детей, может быть клапанным или подклапанным, локализованным в выносящем тракте (инфундибулярный). Заболевание является частью тетрады Фалло.

Более редкие причины включают синдром Нунана (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром у взрослых.

Клинические проявления

У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не проявляются до взрослого возраста. Симптомы отсутствуют также у многих взрослых. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз (обмороки, стенокардия, одышка).

Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.

Аускультация

Расширенный интервал расщепления II сердечного тона (S2) и отсрочка легочного компонента P2

Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»

При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление II сердечного тона (S2) удлинено из-за продолжительного легочного изгнания (P2, легочный компонент S2, отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S1) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.

В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.

Диагностика

Диагноз стеноз легочного ствола подтверждается проведением допплерэхокардиографии, с помощью которой можно оценить тяжесть заболевания следующим образом:

Легкая: пик градиента 64 мм ртст

На ЭКГ можно выявить гипертрофию ПЖ, блокаду правой ножки пучка Гиса или ЭКГ может быть нормальной.

Катетеризацию правых отделов сердца назначают только при подозрении на 2 уровня обструкции (клапанный и подклапанный), когда клинические и эхокардиографические результаты исследования отличаются, а также перед выполнением оперативного вмешательства.

Лечение

Иногда требуется баллонная вальвулопластика

Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.

Лечение стеноза клапана легочной артерии заключается в баллонной вальвулопластике, показанной пациентам с клиническими проявлениями и пациентам без симптомов с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт. ст.

Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце. Если необходимо хирургическое вмешательство, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция(см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана)

Основные положения

Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.

Аускультация – широкое расщепление S2 и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.

Читайте также:  Эролин таблетки - инструкция, состав, дозировка, побочные эффекты применения - Zbibiz

Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм рт.ст.

Стеноз легочной артерии

Стеноз, т.е.сужение легочной артерии представляет собой один из врожденных пороков сердца и встречается с частотой до 6-10% от общего количества сердечных пороков.

Легочная артерия осуществляет важнейшую задачу. Она несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие, где происходит газообмен, и кровь насыщается кислородом. В том случае, когда имеет место сужение этой артерии, правый желудочек должен сокращаться с большим усилием, чтобы протолкнуть должный объем крови через более узкое отверстие. В результате, развивается гипертрофия правого желудочка. Кровь поступает в легочную артерию более медленно, чем это должно происходить в норме. Так нарушается обычный цикл сердечной деятельности.

Состояние ребенка и клиническая картина стеноза легочной артерии зависят от степени выраженности этого сужения. В том случае, когда артерия сужена незначительно, порок может практически ничем не проявляться, и ребенок растет и развивается нормально. Но если стеноз легочной артерии выражен в значительной степени, то для его исправления необходима операция, поскольку в противном случае возникает реальная опасность для жизни больного.

При выраженном стенозе легочной артерии у ребенка возникает цианоз: синеватая окраска кожи носогубного треугольника, синюшность губ и ногтевых пластинок, развивается неподдающаяся лечению сердечная недостаточность. При физической нагрузке и даже в покое появляется одышка.

Методами диагностики являются электрокардиограмма, дающая картину перегрузки правых отделов сердца, рентгенограмма, на которой видны изменения в легких, и, главным образом, эхокардиограмма, позволяющая опередить степень стеноза.

Стеноз легочной артерии — лечение в Израиле

Лечение стеноза легочной артерии зависит от степени выраженности ее сужения. Операция не показана, если стеноз легочной артерии выражен незначительно, и у пациента нет жалоб. В то же время, если признаки сердечной недостаточности (цианоз и др.) появляются уже при рождении, то это является показанием для срочной операции. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства врачи считают период с 5 до 10 лет.

Может быть рекомендовано проведение катетерной баллонной вальвулопластики.

При данной процедуре выполняется катетеризация правого желудочка через периферическую вену на нижней конечности. Затем катетер подводится к суженному участку в выводном отделе правого желудочка, ведущем в легочную артерию, где баллон катетера раздувается. Увеличиваясь, баллон растягивает и расширяет суженный участок. Затем баллон сдувается и катетер выводится из сосуда. В некоторых случаях может потребоваться хирургическая реконструкция стеноза легочной артерии. Если обструкция вызвана гипертрофией мышечной ткани ниже уровня клапана легочной артерии (подклапанный стеноз), расширение выводного протока может быть достигнуто путем ее удаления.

Если клапан легочной артерии слишком мал для проведения баллонной вальвулопластики или хирургической реконструкции, для его расширения может применяться особая заплата, изготовленная из т. н. гомографтного материала (криоконсервированные ткани человеческого организма).

Заплата может применяться для устранения стеноза легочной артерии выше клапана. В случаях когда также необходимо расширение выводящего отдела правого желудочка, может потребоваться применение трансаннулярной заплаты. Такая заплата покрывает часть стенки правого желудочка, а также расширяет легочную артерию и клапан легочной артерии.

Во всех случаях особое внимание уделяется сохранению клапана легочной артерии и обеспечению его нормального функционирования. После проведения катетерной баллонной вальвулопластики пациенты нередко выписываются из клиники и отправляются домой уже в тот же день. Восстановительный период после реконструктивного хирургического вмешательства по поводу стеноза легочной артерии в большинстве случаев протекает без осложнений и требует пребывания в стационаре в среднем от 3 до 5 суток. Положительные результаты операции превышают 98%.

Физическая активность

При легком стенозе легочной артерии, а также после успешного прохождения лечения и устранения обструкции, противопоказания к физической активности отсутствуют. При умеренной или выраженной степени стеноза, прежде чем пациент сможет вернуться к полноценной физической активности или заниматься контактными видами спорта, необходимо пройти соответствующее лечение. Для контроля степени обструкции необходимо проходить регулярные обследования.

Читайте также:  Компрессы с Димексидом инструкция и отзывы

Насколько опасен стеноз легочной артерии у детей?

Легочная артерия является наиболее крупным кровеносным сосудом человеческого организма, выполняющим важную функцию (доставка крови в область легких, где происходит ее насыщение кислородом).

Сужение просвета данного сосуда приводит к нарушению кровотока, в результате чего нарушается кислородный обмен, внутренние органы испытывают недостаток кислорода, что приводит к нарушению их функций.

Следовательно, стеноз (сужение просвета) легочной артерии – опасное состояние, крайне отрицательно сказывающееся на здоровье ребенка.

При этом недуг является весьма распространенным, встречается, преимущественно, у детей младшего возраста. Лечение заболевания зависит от степени сужения, в некоторых случаях применяют лекарственную терапию, тяжелые состояния требуют хирургического вмешательства.

О причинах и лечении миокардита у детей читайте здесь.

Характеристика

В результате аномалии строения сердечных клапанов на данном участке образуется препятствие, мешающее нормальному току крови. В норме сердечные клапаны представляют собой своеобразные створки, благодаря которым кровь движется в правильном направлении.

Однако, нередки случаи, когда клапаны сращиваются, и между ними остается лишь небольшое отверстие. Размеры данного отверстия оказывают прямое влияние на течение и клинические проявления заболевания, а также на назначаемое лечение.

Так, если величина отверстия составляет не более 1 мм., ребенку необходима срочная хирургическая операция. Если отверстие достаточно большое, недуг может никак себя не проявлять в течении длительного периода времени.

Стеноз легочной артерии приводит к нарушению работы сердца. Так, правый желудочек органа работает с повышенной нагрузкой, что способствует утолщению его стенок, увеличение объема внутренней полости.

В результате этого возникает разница между давлением в правом и левом желудочке, что также считается достаточно опасным состоянием. Поэтому, если эта разница будет значительной, ребенку также назначат оперативное вмешательство.

Причины возникновения

Стеноз легочной артерии, в большинстве случаев, является врожденной патологией. Однако имеют место и приобретенные формы недуга. Причины врожденного и приобретенного стеноза ЛА (легочной артерии) различны:

Врожденный стеноз

Приобретенный стеноз

Как проявляется аритмия у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация и стадии его развития

В зависимости от характера сужения просвета ЛА, выделяют 3 формы ее стеноза.

Клапанный

Подклапанный

Надклапанный

Створки клапана сращиваются между собой, в результате чего напоминают мембрану с отверстием в центре.

Фиброзная и мышечная ткани правого желудочка сильно разрастаются, в результате чего на данном участке образуется обструкция (препятствие для кровотока).

Пространство между стволом ЛА и сердечным клапаном значительно уменьшается, что также препятствует нормальному кровотоку.

Заболевание развивается в несколько стадий, для каждой из которых характерна особая клиническая картина:

  1. Умеренная стадия. Ребенок не испытывает каких-либо ощущений дискомфорта, жалобы отсутствуют. На ЭКГ можно заметить незначительную перегрузку, с которой работает правый желудочек. Систолическое давление составляет порядка 60 мм.
  2. Выраженная стадия. Появляются первые клинические проявления недуга. Давление повышается до 60-100 мм.
  3. Тяжелая стадия проявляется выраженными признаками нарушения кровообращения, еще более значительным повышением давления.
  4. Декомпенсация. Считается наиболее опасной. Сопровождается выраженными признаками дистрофии сердечной мышцы и симптомами значительного нарушения кровотока. Нарушается работа правого желудочка, показатели давления снижаются.

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

У детей стеноз ЛА проявляется несколько иначе, нежели у взрослых. Для данного недуга характерно:

  1. Посинение кожи в области носогубного треугольника (на поздних стадиях развития недуга наблюдается цианоз кожи на всем теле ребенка).
  2. Нарушение дыхания, которое возникает как при двигательной активности, так и в периоды кормления и даже в состоянии покоя.
  3. Изменение поведения, ребенок чувствует беспокойство, либо наоборот, апатию и слабость.
  4. Недостаточная прибавка в весе, низкая масса тела, не соответствующая возрастным показателям нормы.

Каковы последствия открытого артериального протока у новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Насколько опасно заболевание?

Стеноз ЛА считается весьма опасным состоянием, угрожающим жизни и здоровью ребенка.

Читайте также:  Что язык говорит о нашем здоровье

В некоторых случаях малышу требуется экстренная хирургическая операция, в противном случае возможно развитие осложнений, вплоть до летального исхода.

Осложнения и последствия

Стеноз ЛА может привести к возникновению различного рода осложнений, таких как:

  • инфаркт миокарда;
  • недостаточность правого желудочка;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • воспалительные процессы, поражающие органы дыхательной системы;
  • дистрофия сердечной мышцы.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются клинические проявления недуга, возникающие у ребенка, а также показания инструментальных исследований:

  • ФКГ позволяет выявить наличие специфических шумов в сердце и определить их характер;
  • ЭКГ для выявления нарушений работы правого желудочка, изменение его размеров и плотности его стенок;
  • рентгенографии, определяющей размеры сердца.

Методы лечения

Единственным эффективным способом лечения стеноза ЛА считается хирургическая операция.

Медикаментозное лечение также необходимо, но лекарственные препараты дают положительный эффект только на ранней стадии развития недуга.

Медикаменты используют и на этапе подготовки ребенка к операции.

Консервативное лечение

При невозможности осуществления хирургического вмешательства ребенку назначают прием следующих групп лекарственных препаратов:

  • бета-блокаторы;
  • сердечные гликозиды;
  • диуретики;
  • препараты, снижающие АД;
  • антибактериальные средства.

Рекомендации по лечению брадикардии у малышей вы найдете на нашем сайте.

Показания к операции и виды хирургического вмешательства

Показанием к назначению хирургической операции у ребенка является 2-4 стадия развития заболевания, наличие выраженных клинических проявлений недуга.

На сегодняшний день известно несколько разновидностей оперативного вмешательства, используемых для лечения стеноза легочной артерии.

Вальвулотомия (применяется при клапанной форме стеноза). Операция осуществляется по следующей схеме:

  1. В области грудной клетки делают разрез, позволяющий получить доступ к сердцу.
  2. Ребенка подключают к системе искусственного кровообращения.
  3. Далее осуществляют рассечение легочного ствола, через который оценивают состояние сердечных клапанов.
  4. Проводится разрез сросшихся клапанов от отверстия в центре к краям.
  5. Контролируют состояние отверстия клапана и участка под ним.

При надклапанной форме стеноза осуществляют иссечение и удаление пораженного участка, после чего на данную область накладывают специальную заплату, которую изготавливают из ткани околосердечной сумки.

При подклапанной форме стеноза необходимо иссечение пораженных участков на выходе правого желудочка.

Прогноз

Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько правильным и своевременным было лечение.

Современные способы лечения позволяют устранить недуг и восстановить нормальный кровоток на пораженном участке. Только необходимо вовремя выявить заболевание и приступить к терапии.

Профилактика

Соблюдать правила, снижающие риск развития стеноза ЛА у ребенка, необходимо еще в период его вынашивания, начиная с самых ранних сроков беременности. Будущая мама должна:

  1. Своевременно встать на учет по беременности в женскую консультацию.
  2. Регулярно посещать врача, наблюдающего беременность, соблюдать все его предписания и рекомендации.
  3. Защищать себя от инфекционных заболеваний (в частности, рекомендуется заблаговременно сделать прививку от краснухи).
  4. Принимать медикаментозные препараты только с одобрения лечащего врача.
  5. Скорректировать свой режим дня и рацион в соответствии со своим интересным положением.
  6. Оберегать себя от вредных воздействий химических веществ и радиационных излучений.

Стеноз легочной артерии – заболевание, при котором наблюдается сужение просвета данного сосуда.

Данная патология существенно нарушает нормальный кровоток, что негативно сказывается на состоянии всех органов и систем.

А значит, недуг является весьма опасным для детского здоровья и жизни. Единственный эффективный способ лечения – хирургическая операция, которую назначают ребенку с выраженными симптомами заболевания.

Если же жалобы отсутствуют, то есть патология имеет легкую форму течения, назначают консервативную терапию, либо просто систематическое наблюдение за состоянием малыша без какого-либо лечения.

Что такое диагноз МАРС в кардиологии у детей? Читайте об этом тут.

О проведении хирургических операций при стенозе и других пороках сердца в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Ссылка на основную публикацию
Ссорятся родители – страдают дети — Ясли-сад №566
Влияние конфликтов в семье на ребенка Конфликты – это всегда неприятности, испорченное настроение и «истрепанные» нервы. Если даже кто-то попал...
Спортивное сердце, чем оно отличается от обычного
Как сохранить сердце здоровым — ваше крепкое сердце Для того чтобы сохранить сердце здоровым, сделать его крепким, надо соблюдать достаточно...
Способ прогнозирования восстановления неврологических функций после инсульта
Ишемический инсульт головного мозга — последствия и восстановительное лечение Ишемический инсульт – это острое нарушение мозгового кровообращения, возникающее вследствие закупорки...
Стадии варикоза – различные этапы развития патологии
Варикозное расширение вен нижних конечностей Варикозная болезнь вен - это заболевание, которое представляет собой недостаточность венозной системы, когда имеется расширение...
Adblock detector